膠原病と原因不明の全身疾患

どんな病気か

　血管炎を原因とした多種多様の臨床症状ないし疾患群を総称して、血管炎症候群といいます。原疾患が血管炎である場合に「原発性血管炎」といい、膠原病などの他の疾患に血管炎が合併した場合には「続発性血管炎」と呼ばれます。

　罹患した血管の口径の太さや抗好中球細胞質抗体（ＡＮＣＡ）の有無などの観点から血管炎が分類されています。

症状の現れ方

　血管炎の一般的な症状は、発熱、体重の減少、関節痛・筋肉痛、倦怠感、高血圧などの全身症状です。検査所見は白血球数増加、ＣＲＰ高値、赤沈亢進など非特異的炎症所見（この病気に特有ではない所見）を示します。

　また、さまざまな症状を示すため、感染症、悪性リンパ腫、他の膠原病などと区別が難しいこともあります。

検査と診断

　確定診断には、画像診断（血管造影）や生検による所見が重要です。血管炎は一般的に罹患血管が支配する臓器の虚血を起こすため、腎、肺、脳、心などの重要な臓器障害を起こし、生命維持に関わる危険性があります。

　また、急性期を脱しても腎不全や多発性単神経炎などの後遺症を残す可能性があります。さらに、再発が多いことも知られています。このため、早期発見・早期治療が必要です。

治療の方法

　治療はステロイドを中心とした免疫抑制療法のため、治療中に感染症、脊椎圧迫骨折、糖尿病、脂質異常症（高脂血症）、高血圧などの合併症が起こる可能性もあります。

　以下、代表的な血管炎について解説をしていきます。

（順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院内科先任准教授　小林茂人）