膠原病と原因不明の全身疾患

アレルギー性肉芽腫性血管炎 (Churg-Strauss症候群)

あれるぎーせいにくげしゅせいけっかんえん (Churg-Straussしょうこうぐん)
Allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome)

分類:膠原病と原因不明の全身疾患 > 膠原病

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どんな病気か

 気管支喘息などのアレルギー性の病気があり、好酸球が増えて発症する血管炎です。

原因は何か

 原因は不明ですが、アレルギーが関与していると考えられています。

症状の現れ方

 気管支喘息やアレルギー性鼻炎の経過中、数週から数年後に起こります。発熱、全身倦怠感、体重減少、筋・関節痛、紫斑、手や足のしびれ、消化管出血、心機能低下などの血管炎症状が起こります。

検査と診断

 好酸球が白血球数の10%以上で、MPO‐ANCAは約半数が陽性です。胸部Ⅹ線では、一過性・移動性の新しい肺浸潤像がみられます。①気管支喘息、②好酸球の増多、③血管炎症状と生検組織所見(細小血管に著しい好酸球の浸潤を伴う肉芽腫性・フィブリノイド壊死性血管炎)によって診断されます。

治療の方法

 ステロイド・パルス療法や高用量のステロイドの服用が必要です。免疫抑制剤の併用はステロイドを減量することができるため必要です。

 最近、ガンマグロブリンの大量治療が保険適用になりました。

病気に気づいたらどうする

 呼吸器内科、膠原病内科など受診し、診断・治療することが大切です。

(順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院内科先任准教授 小林茂人)