膠原病と原因不明の全身疾患

どんな病気か

　鼻と肺の肉芽腫、壊死性半月体糸球体腎炎が認められる全身の血管炎です。１９３９年にドイツのウェゲナーによって報告されました。略称でＷＧと呼ばれています。

原因は何か

　免疫の異常および上気道感染やブドウ球菌の関与などが考えられていますが、原因はわかりません。

症状の現れ方

　発熱、全身倦怠感、食欲不振などの炎症症状と、①鼻、眼、耳、咽喉頭などの上気道、②肺、③腎の３つの臓器の炎症による症状が順次、または同時に起こります。

検査と診断

　血清中のＣ（ＰＲ‐３）‐ＡＮＣＡ（抗好中球細胞質抗体）が陽性であること、組織の生検で肉芽腫性血管炎が証明されること、および臨床症状で診断されます。ＡＮＣＡが陰性であること、典型的な組織所見が得られないことも多く報告されています。

治療の方法

　早期発見・早期治療が重要です。初期に、免疫抑制薬（シクロホスファミド：エンドキサン、アザチオプリン：イムラン）、副腎皮質ステロイドを主体とする免疫抑制療法を行うことにより、病気を落ち着いた状態（寛解）へ導くことが可能です。その際、「全身型ＷＧ」と「限局型ＷＧ」で、使用する免疫抑制薬の量を調整して治療します。日本では「限局型ＷＧ」が多いので注意する必要があります。

　厚生労働省研究班の報告では、10年間での死亡率は21％です。治療法の向上から死亡率の低下が認められています。

病気に気づいたらどうする

　専門医（耳鼻科、膠原病内科、腎臓内科）の指示に従い、治療を行うことをすすめます。上気道の細菌感染症に対する対策が重要です。

（順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院内科先任准教授　小林茂人）