膠原病と原因不明の全身疾患

どんな病気か

　結節性多発動脈炎（ＰＮ）は、主に中等度の太さ（中型）の動脈の動脈壁に炎症が生じる病気です。全身の諸臓器に分布する血管に動脈炎が生じるため、多様な症状を示します。

　新しく顕微鏡的多発血管炎（ＭＰＡ）が分類されたことから、一般に抗好中球細胞質抗体（ＡＮＣＡ）陰性で中型の動脈炎を生じるものを古典的多発動脈炎（ｃＰＮ）といい、ＡＮＣＡ陽性で中・小型動脈から静脈までの血管炎を生じるものをＭＰＡと分類します。

原因は何か

　原因はわかりません。男性にやや多く、ＭＰＡは高齢者に多く認められます。ウイルス感染や大気汚染などが考えられています。

症状の現れ方

　ｃＰＮ・ＭＰＡともに高熱（38℃以上）、体重の減少、関節痛、紫斑、皮膚の潰瘍、貧血、胸痛、腹痛、血痰、高血圧、脳出血・脳梗塞、腎機能の低下、血尿・蛋白陽性・潜血反応陽性などが認められます。重い症状として、ＭＰＡでは腎機能の低下、腸出血、肺出血があります。

検査と診断

　ＡＮＣＡの検索、皮膚・筋肉などの生検、血管造影が診断に重要です。区別すべき病気は、他の血管炎および膠原病です。

治療の方法

　ｃＰＮ・ＭＰＡともに入院し、大量のステロイドで治療を開始し、以後、薬の量を減らしていきます。同時に免疫抑制薬のシクロホスファミド（エンドキサン）を約６カ月間服用します。腎不全時には、血液透析を受けます。

　ｃＰＮ・ＭＰＡともに診断６カ月未満の死亡率が高くなっています。10年間の死亡率は研究班の報告ではそれぞれ52％、41％で、予後は決してよいとはいえません。感染症、肺出血、腎不全が主な死亡原因です。

病気に気づいたらどうする

　生命や臓器不全の危険性があるので、専門医の意見を聞き、入院治療を受けることが重要です。早期診断・早期治療が望まれます。膠原病内科、腎臓内科などを受診してください。さまざまな病態・症状のため専門医による指導を守ることが大切です。なお、この疾患は、国の特定疾患（難病）に指定されています。

（順天堂大学医学部附属順天堂越谷病院内科先任准教授　小林茂人）