子どもの病気
原発性（先天性）免疫不全症
げんぱつせい（せんてんせい）めんえきふぜんしょう
Primary (Congenital) immunodeficiency
初診に適した診療科目：小児科 内科
分類：子どもの病気 ＞ 血液の病気
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先天的に免疫系のどこかに異常が存在する場合を原発性（先天性）免疫不全症といいます。細菌、ウイルス、真菌、寄生虫などにかかりやすく（易感染性）、感染症を繰り返したり、日和見感染を起こしたり、重症な感染症に陥ったりします。
現在は以下の８種類に分類されています。①Ｔ細胞およびＢ細胞免疫不全症、②主として抗体不全症、③他のよく定義された免疫不全症候群、④免疫調整不全の疾患、⑤食細胞の数・機能・両方の先天性障害、⑥自然免疫系の障害、⑦自己炎症性疾患、⑧補体不全症。ここではそのなかでも頻度が高く重要な、いくつかの疾患について解説します。