子どもの病気
原発性補体欠損症
げんぱつせいほたいけっそんしょう
Primary complement deficiencies
分類：子どもの病気 ＞ 血液の病気
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どんな病気か
補体とは、生体に侵入した微生物を排除する生体防御のはたらきをしている一群の蛋白質の総称です。この補体成分、あるいは補体制御因子が先天的に欠損、あるいは機能異常を示す病気が原発性補体欠損症で、多くの種類が報告されています。
遺伝形式はＸ連鎖劣性遺伝、常染色体優性遺伝のものもありますが、多くは常染色体劣性遺伝形式を示すものです。免疫複合体病のようにアレルギー症状を示すものや、易感染性（感染しやすい）を示すものがあります。
治療の方法
治療としては、合併する感染症、膠原病・血管炎の治療が中心となります。肺炎球菌、髄膜炎菌ワクチンが感染予防に有用な場合もあります。補体制御蛋白欠損症のなかのＣ１（補体第１因子）インヒビター欠損症では、発症の予防に男性ホルモン剤（テストステロン、ダナゾール）が有効です。また、Ｃ１（補体第１因子）インヒビター濃縮製剤は日本でも使用できます。