皮膚の病気

ポルフィリン症

ぽるふぃりんしょう
Porphyria

初診に適した診療科目:小児科 皮膚科 内科

分類:皮膚の病気 > 代謝異常、形成異常などの皮膚病

広告

広告

どんな病気か

 ヘモグロビンをつくるヘムという物質の合成経路に異常があり、ポルフィリン代謝経路の産生物質が皮膚に沈着し、その光毒性反応による日光誘発性皮膚障害を生じる疾患です。

 先天性ポルフィリン症、骨髄性プロトポルフィリン症、晩発性皮膚ポルフィリン症があります。

(長崎大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚病態学教授 宇谷厚志)