耳の病気
遅発性内リンパ水腫
ちはつせいないりんぱすいしゅ
Delayed endolymphatic hydrops
初診に適した診療科目：耳鼻咽喉科
分類：耳の病気 ＞ 内耳の病気
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どんな病気か
突発性または発症時期が不明の高度な感音難聴（コラム）がもとからあり、数年〜数十年以上の間隔をおいてメニエール病によく似た回転性めまい発作を起こす病気です。
先行する高度難聴の耳が原因でめまいを起こす「同側型」と、高度難聴の耳の反対側の耳に変動する難聴や、時にめまい発作を生じる「対側型」とがあります。
原因は何か
原因はよくわかっていませんが、もともと高度感音難聴がある耳に内リンパ水腫が徐々に起こってくるとする考えがあります。
難聴を起こす原因疾患としては、流行性耳下腺炎、外傷、上気道感染、ジフテリア、ウイルス感染、内耳炎、先天性・若年性一側聾などが主なものです。
症状の現れ方
同側型では、片耳または両耳が高度難聴、ないし全聾（まったく聞こえない状態）であり、前述したように長い年月を経過後に（普通は難聴発症より数年〜数十年）、メニエール病によく似た繰り返す回転性めまいが発現します。めまいがひどい時には、吐き気、嘔吐も伴います。
対側型では、めまいのほか、聞こえがよいほうの耳に新たな難聴や耳鳴りが起こります。耳鳴りや難聴は繰り返し、軽くなったり消失したりします。
検査と診断
聴力検査で、片耳または両耳が高度難聴ないし全聾を、平衡機能検査で機能低下を認めます。また、補助検査として内リンパ水腫を調べる検査を行います。
治療の方法
メニエール病と同様に、薬による治療がまず行われます。内リンパ水腫を軽減させるためにイソソルビドや副腎皮質ステロイド薬が用いられますが、薬物治療に抵抗する症例では外科的治療が行われることもあります。
対側型では、聞こえがよいほうの耳の聴力変動や、その悪化が問題になり、日常生活に大きな影響を及ぼすため、予後は決してよいとはいえません。
病気に気づいたらどうする
遅発性内リンパ水腫の診断は、専門医でも難しい場合が少なくありません。昔から難聴があってめまいを繰り返すようになったり、聞こえがよいほうの耳の聴力が悪化した場合には、早めに専門医の診察を受けることが重要です。
伝音難聴、感音難聴
音は、外耳道から鼓膜に達し、鼓膜の振動は３つの耳小骨をへて内耳に伝えられます。ここまでの間で何らかの障害が生じると、音がうまく内耳に伝わらなくなり、これを「伝音難聴」といいます。
一方、内耳に伝えられた音の振動は、内耳のコルチ器という部分にある有毛細胞を振動させ、細胞内の電気的信号に変換されます。これが聞こえの神経に伝達され、さらに脳へと送られて音を感じることができます。内耳以降のレベルに障害が起こって生じる難聴を「感音難聴」と呼びます。
難聴が、伝音難聴か感音難聴かは聴力検査でわかります。耳にあてた受話器から音を聞いた時の聴力を「気導聴力」、耳の後ろに振動子（骨導受話器）をあてて直接頭蓋骨を振動させて測る聴力を「骨導聴力」といいます。
骨導聴力がよいのに気導聴力が悪ければ、外耳から中耳にかけて異常があると考えられ、伝音難聴と診断されます。骨導聴力と気導聴力が同程度に悪ければ感音難聴と診断され、難聴の原因は内耳以降にあると推定します。
伝音難聴を起こすのは、耳垢の詰まり、鼓膜の穿孔、中耳炎（滲出性中耳炎、急性中耳炎、慢性中耳炎、中耳真珠腫）、耳管狭窄症、耳小骨連鎖離断、耳小骨奇形、耳硬化症などがありますが、基本的に処置や手術で改善できる難聴といえます。
感音難聴は内耳性難聴と、それ以降に原因がある後迷路性難聴に分けられます。
内耳性難聴には先天性難聴、騒音性難聴、音響外傷、突発性難聴、メニエール病、聴器毒性薬物中毒、老人性難聴、ウイルス感染症による難聴などがあります。
後迷路性難聴には聴神経腫瘍（これは内耳性難聴を起こすこともある）、脳血管障害による難聴、脳炎などによる難聴、心因性難聴など多彩な原因があげられます。
難聴で補聴器を用いる場合、伝音難聴では非常に有効ですが、感音難聴では言葉のわかりやすさに一定の限界があります。詳しくは補聴器の項をご覧ください。