女性の病気と妊娠・出産

外陰パジェット病（外陰ぺージェット病）

がいいんぱじぇっとびょう（がいいんぺーじぇっとびょう）
Paget's disease of the vulva

初診に適した診療科目：産婦人科 皮膚科 婦人科

分類：女性の病気と妊娠・出産＞外陰と腟の病気

　パジェット病は、乳房に発生する場合と乳房以外に発生する場合がありますが、女性の場合、乳房外パジェット病のほとんどは外陰に発生します。外陰とは、性器の外側の部分（恥丘、大陰唇、小陰唇、陰核、外尿道口、腟前庭、会陰など）の総称です。

　パジェット病は、扁平上皮に限局する腺細胞からなるがんですが、時に上皮より深いところに浸潤することもあります。大部分は閉経後に発症します。

　明らかな原因は今日でも不明ですが、汗を産生する器官、とくにアポクリン腺という器官に由来する細胞が悪性化したものであるという説が有力です。

　初発症状は外陰部のかゆみが大部分で、外陰部の不快感や変色を訴えることもよくあります。長期に及ぶかゆみと灼熱感、あるいは痛みを伴って、大陰唇に発生することが多く、病変は正常な皮膚との境界が明瞭で、軽度に盛り上がり、紅色を帯びた湿疹様にみえます。

　さまざまな症状を示すので、早期診断のためには注意深い外陰部の観察によって病変部を一部切り取り、組織検査をすることが重要です。

　病変部に潰瘍や腫瘤（はれもの）を認める場合は、浸潤性のがんが共存していることがあり、その有無で予後に大きな差があるので、さらなる精密検査が必要です。またパジェット病は、ほかの臓器にがんが存在する頻度が高いため、全身のがんのスクリーニング検査を考慮すべきとされています。

　手術が治療の基本と考えられます。浸潤性のがんが共存しない場合は、病変から少なくとも２㎝以上、正常に見える皮膚を含めて切除することが必要とされています。摘出した標本のなかに浸潤がんを認めることもあるので、皮下組織全体を残さずに切除することが大切です。

　切除した摘出物に浸潤がんを認めた場合には、広汎外陰切除および両側鼠径リンパ節の郭清を行います。郭清とは、がんの転移の有無にかかわらず、周辺のリンパ節をすべて切除することです。

　浸潤がんが存在しない場合は、再発率は高いものの生命予後は良好です。浸潤がんが共存する場合は、しばしばリンパ節転移や遠隔転移がみられ、予後は不良とされています。

　長い間続く頑固な外陰部のかゆみや違和感がある場合や、これらの症状がなくても外陰部にやや盛り上がった赤みを帯びた病変に気づいた場合は、婦人科または皮膚科の受診をすすめます。

　疑わしい場合は、組織検査をしないとはっきりとした診断はつきません。医師がすすめる場合は、いやがらずに検査を受けることが大切です。