膠原病と原因不明の全身疾患

どんな病気か

　発熱を伴って再発を繰り返す、病原体によらない脂肪織炎であり、１９２０年代に報告した２人の医師の名で呼ばれるまれな疾患です。

　脂肪織とは、いわゆる皮下脂肪と内臓脂肪の部分であり、そこに炎症すなわち白血球の浸潤による破壊が起き、皮下に、しこり（結節）を触れ、痛みを伴います。主に四肢、時に腹部や背部の皮下に生じますが、内臓脂肪にも炎症が起きた時は波及して内臓障害に至り、致命的になることがあります。

　炎症は菌の感染によるものではなく、原因は不明です。食事や遺伝との関係もわかっていません。若年から中年の成人に起きやすく、女性が７割という偏りがあります。

　頻度は、たとえば米国のある大学病院で13年間にこの疾患と確認されたのは13人だった、というほどまれです。

症状の現れ方

　急に発熱と痛みのある皮下結節が多発することもあれば、単一の皮下結節が年余に続いてから受診した人もいますが、結節に気づいてから受診するまでの期間は週ないし月単位という人が多いようです。関節痛を伴うこともあります。

検査と診断

　皮下結節を触れるようならば、さまざまな脂肪織炎の可能性があり、はれている部分を採取して顕微鏡検査すること（生検）で確認、分類されます。その多くが結節性紅斑または硬結性紅斑という病態です。これらは結核によって起きることがあるので、胸部Ｘ線をとる必要もあります。結節性紅斑はほかの病原体によっても、またベーチェット病によっても起きます。

　これらを除いた残りの脂肪織炎は珍しく、ウェーバー・クリスチャン病のほかに膠原病や悪性リンパ腫によるものがあります。これらは、症状の全体像と血液検査によって区別されます。脂肪織炎が、ウェーバー・クリスチャン病ではなく血液疾患によるかもしれないと思える時は、リンパ節や骨髄の検査をします。

治療の方法

　ステロイドホルモン薬の内服治療をしますが、効果がない時は免疫抑制薬（アザチオプリン、シクロスポリン）を併用します。

　再発があるので年単位の治療が必要です。副作用の問題は、膠原病の治療一般と共通です。

病気に気づいたらどうする

　皮下結節に気づいたら、まずは皮膚科を、最寄りに膠原病科があればそこを受診してください。よくみられる結節性紅斑や硬結性紅斑でも、まれなウェーバー・クリスチャン病でも、病態を明らかにして対策をたてることが必要です。

　ウェーバー・クリスチャン病に類似しますが急速に重症になる悪性リンパ腫の一種もあります。筋肉と固く結びついたしこりは、皮下結節ではなく、整形外科でみてもらうのが適切です。

（国立国際医療研究センター膠原病科第一病棟部長　三森明夫）