膠原病と原因不明の全身疾患

どんな病気か

　サルコイド（sarcoid）という名前の一部である sarco はラテン語で「肉」を、また oid は「〜のような」を意味しています。したがってサルコイドーシス（sarcoidosis）とは、「肉のようなものができる病気」という意味で、大小さまざまな類上皮細胞肉芽腫という「肉の塊のような」組織ができる病気です。

　といっても、がんとはまったく違いますし、他人に感染する心配もありません。発症しやすい年齢は男女ともに20代ですが、40代以降は女性に多くみられます。

原因は何か

　原因はまだわかっていません。細菌が原因として提唱されていますが、確証はありません。また、遺伝はしないと考えられています。

症状の現れ方

　肺門という肺の中心のリンパ節が両側で腫大（はれて大きくなる）します（80〜95％）。

　無症状で健康診断時にたまたま発見される例が、全体の半数を占めます。

　眼の病気がよく起こり（40〜50％）、その多くはぶどう膜炎です。霧がかかったようにぼやけたり、視野のなかを黒い点が動いたりします。通常は両側性です。重度の視力喪失が起こることがあり注意が必要です。眼症状は女性に多い傾向があります。

　皮膚には、赤みを帯びた斑点、湿疹などが出現することがあります（10〜20％）。かゆみや痛みを伴いません。頸部や腋の下、鼠径部のリンパ節がはれることがあり、これもほとんどの場合は痛みがありません。

　心病変（５〜10％）は、軽度の心電図異常だけなら心配はありませんが、実際に不整脈を自覚するようになったら注意が必要です。サルコイドーシスによる死亡の半数以上は心臓に関係するものです。

　神経系では、顔面神経麻痺と聴覚神経麻痺、また脳下垂体という部分に病変ができると、尿崩症といって大量の尿が連日続くことがあります。

　また、肉芽腫によるビタミンＤ産生の結果、血液中のカルシウム濃度の上昇や、腎結石が起こることがあります。

検査と診断

①血液検査

　アンジオテンシン変換酵素（ＡＣＥ）は70〜80％の症例で高くなり、この病気の活動性の指標としても重要です。

②胸部Ｘ線および胸部ＣＴ検査

　両側肺門リンパ節のはれ具合や、肺全体にわたって小さな塊がないか調べます。

③気管支鏡検査

　気管支のなかを食塩水で洗い、その洗浄液のなかに含まれる細胞、とくにリンパ球の数や白血球表面マーカーでのＣＤ４とＣＤ８の比の上昇を調べます。

④組織検査

　顕微鏡で類上皮細胞肉芽腫を確認すること（生検）で診断されます。表在リンパ節の腫脹または皮膚病変があれば、まずこの部位の生検を行います。気管支鏡検査で、肺の一部を取って調べることもあります（経気管支肺生検）。

治療の方法

　患者さんの５〜10％では、病気が長期間続くことがありますが、70〜80％では発病３年以内におさまります。日本人のデータに基づくエビデンス（治療の根拠）がまとめられており、無症状なら基本的には治療はせずに、病気の経過を見守ります。ぶどう膜炎には、ステロイド薬の点眼・結膜下注射のほか、散瞳薬を併用します。

　一方、以下の場合にはステロイド薬を中心とした薬物療法を行います。

　①肺病変が進行して咳・呼吸困難などの症状が強い例、②心症状がある、③神経症状がある、④点眼薬で改善しない活動性眼病変、⑤顔面など美容上問題となる皮膚病変、⑥持続する高カルシウム血症または尿崩症がある例です。

　ステロイド薬の投与法は、症例により異なり一律には決められませんが、一般に初回投与量はプレドニゾロン１日15〜30㎎相当で始め、１カ月以上続けます。軽快傾向がみられたら、以後は自覚症状や検査所見を参考にしながら徐々に減らしていきます。

病気に気づいたらどうする

　両側肺門リンパ節の腫脹（はれ）のみの場合は、学業や仕事はそのまま続けてかまいません。サルコイドーシスだからこうしてはいけない、ということはとくにありません。

　ただし、激しいスポーツなどは避けたほうがよいでしょう。また精神的、肉体的ストレスのかからない生活をすることが大切です。眼病変のある場合は、長時間のテレビ、テレビゲームは避けましょう。

　とくに、ステロイド薬をやめた時は、再発することがあるので、自己判断せず、必ず診察および検査を定期的に受けることが大切です。

（川崎市立井田病院副院長　大曽根康夫）