膠原病と原因不明の全身疾患

どんな病気か

　小児期に発症した関節リウマチのうち、関節の症状だけでなく高熱や発疹を来す病型を「スティル病」と呼んでいます。長い間、このスティル病は子どもにしかかからない病気と考えられていましたが、１９７１年に英国のバイウォータースが、大人（ここでは16歳以上）になって発病する患者さんがいることを発見し、「成人発症スティル病」として報告しました。

　現在では大人になってから発病したスティル病（成人発症スティル病）と、子どもの時に発病し、その後大人の年齢になって再燃した場合（小児発症スティル病の再燃）を併せて「成人スティル病」と総称しています。

原因は何か

　成人スティル病が発病する決定的な原因はよくわかっていません。近年、成人スティル病の患者さんでインターロイキン６あるいは18など「炎症を引き起こす液性因子」（サイトカイン）が著しく高くなっていることが知られ、関節リウマチで用いられるトシリズマブ（アクテムラ）やＴＮＦ阻害薬（生物学的製剤）が成人スティル病の新規治療薬として期待されています。

症状の現れ方

　原因不明の高熱（38℃以上）が数週間続く「不明熱」の場合、成人スティル病は考えなければいけない病気のひとつです。成人スティル病の最も特徴的な症状は皮膚の発疹です。うすいピンク色で、少し盛り上がり、熱のある時に前胸部や腕に出やすく、通常かゆみはありません。のどの痛みや関節の痛み、リンパ節のはれもよくみられます。

　急性期には血清中の白血球数、ＣＲＰ値、赤沈値、フェリチンという鉄代謝に関連する蛋白が著しく上昇します。しかし関節リウマチ（ＲＡ）や他の膠原病で陽性率の高いリウマチ反応や抗核抗体はほとんどの場合、陰性です。

治療の方法

　成人スティル病の治療の中心は抗炎症療法で、非ステロイド性抗炎症薬が第一選択です。しかし、肝障害がある例や薬剤アレルギーがみられる例（成人スティル病の患者さんはアレルギーが多いといわれています）では継続が困難です。また、十分に解熱しないことも多く、中等量の副賢皮質ステロイド薬（プレドニンなど）が使われるケースが多いようです。

　ステロイド薬が十分効かなかった患者さんに対しては、免疫抑制薬であるメトトレキサート（リウマトレックス）やタクロリムス（プログラフ）が併用されることがあります。

患者さんが気をつけること

　ステロイド薬による治療が開始されたら、自己調節することなく、根気よく治療を続けることです。また、感染症や骨粗鬆症などのステロイド薬による副作用にも注意してください。

（京都大学大学院医学研究科臨床免疫学准教授　藤井隆夫）