膠原病と原因不明の全身疾患

どんな病気か

　Ａ群連鎖球菌（溶連菌）による、のどかぜ（咽頭炎）や扁桃炎の治療が不十分な場合、治ってから２〜３週間過ぎたころに突然高熱を発症する病気です、その70％に強い関節痛を伴います。約半数が心炎を起こし、適切に治療されないと心臓の弁に障害を残します（心弁膜症）。

　５〜15歳の子どもに多く、男女差はありません。日本ではほとんどみられなくなりましたが、発展途上国では今なお猛威をふるっています。

原因は何か

　溶連菌に対する免疫力（＝抵抗力）が、自分の関節や心臓を誤って攻撃するために起こる病気と考えられています。しかし、感染した子どもがすべてリウマチ熱を発病するわけではないので、菌側の要因や、子どもの体質や免疫状態が関与すると考えられています。

症状の現れ方

　39度前後の高熱とともに、強い関節痛（70％）が膝、足、肘、手首などの大きな関節でみられます。ある部位の痛みは通常１日で消失しますが、次の日には別の関節が痛み始めるので、まるで関節痛が移動しているよう感じられます（移動性関節炎）。

　心炎（50〜60％）は初め無症状ですが、心臓の弁が障害されるにつれて、次第にむくみや倦怠感、頻脈などの心不全症状が現れます。

　皮膚には輪状の紅斑（10〜20％）や、皮下に小さなしこり（３〜５％）がみられますが、痛みやかゆみはありません。

　発熱がおさまったあと、約５％に手足が勝手に動き出すことがあります（不随意運動）。その様子から舞踏病と呼ばれ、緊張すると不随意運動は激しくなり、寝ている時には消失します。また、情緒も不安定になり、行儀や言葉が乱暴になるなどの異常行動がみられることもあります。

検査と診断

　血液検査では、ほぼ全例で白血球数の増加、ＣＲＰ増加、赤沈値の亢進がみられますが、これらはリウマチ熱に特徴的というわけではありません。心電図では不整脈がみられ、心エコー検査で弁膜の異常がみられます。

　診断には、まず数週間前に溶連菌に感染した証拠が必要です。そのために、ＡＳＯやＡＳＫと呼ばれる溶連菌に対する抵抗力（＝抗体）が血中に増加していること、あるいはのど（咽頭）に溶連菌が付着していないかを、培養や迅速抗原診断法と呼ばれる方法で証明します。

　そのうえで、表11の主症状が２つ以上ある場合、あるいは主症状が１つで副症状が２つ以上ある場合は、リウマチ熱である可能性が高いと判断します。

治療の方法

　まず原因となっている溶連菌に対し、ペニシリン（抗生剤）を使います。

　発熱や関節痛に対してはアスピリンが劇的に効きますが、心炎や舞踏病に対してはステロイドを併用します。

　リウマチ熱を発症した子どもは、その後も溶連菌感染症にかかりやすいのが特徴です。もし、溶連菌に再感染すれば、その３分の１はリウマチ熱を再発し、心炎による弁膜障害がある子どもでは、弁膜症はさらに悪化します。

　そこで、リウマチ熱の再発を予防するためにペニシリンの予防内服が行われています。その期間は、心炎がない場合では発症から５年間または18歳まで、心炎を起こしても弁膜症を残さなかった場合は20歳まで、心弁膜症を残した場合は30歳、できれば一生継続することになっています。予防内服を続けている限り80〜90％は再発を防ぐことができますが、もし予防内服しないと、その20〜50％が再発すると報告されています。

病気に気づいたら

　この病気は成人にはないため、小児科専門医を受診してください。日本では少なくなった病気ですので、２〜３週前に溶連菌感染症があったことを説明しないと、見落とされてしまう可能性があります。

（鹿児島大学医学部保健学科教授　武井修治）

表11　リウマチ熱の診断（改定ジョーンズ基準、1992年）