皮膚の病気
ウェルナー症候群
うぇるなーしょうこうぐん
Werner syndrome
初診に適した診療科目：皮膚科 内科 皮膚泌尿器科
分類：皮膚の病気 ＞ 代謝異常、形成異常などの皮膚病
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どんな病気か
早老症の代表的疾患で、さまざまな生理的老化に似た症状を示します。
原因は何か
ＤＮＡ（デオキシリボ核酸）の複製、修復、組み換え、転写などに関わる酵素に遺伝子の異常があることが原因です。
症状の現れ方
①特徴的体型（低身長、細い四肢、ビヤ樽のような体型など）、②早期老化の徴候（白髪、動脈硬化、しわがれ声、白内障など）、③強皮症に似た皮膚の硬化、④内分泌学的症状（糖尿病、性機能不全、無精子症、不妊症など）が特徴です。
四肢末梢部の皮膚は光沢があり、硬く、つまみ上げることができません。顔面でも同様の変化が起こり、尖った鼻、飛び出したように見える眼球から、鳥様顔貌とも呼ばれます。限局性の角質増殖（いわゆる、うおのめ）が足の底や側縁部にできます。足は難治性潰瘍を生じやすくなります。脱毛、白毛が早期から現れます。限局性の石灰化が、アキレス腱、膝、肘、足関節の靭帯などにみられます。
検査と診断
表皮、真皮の萎縮があり、真皮コラーゲンには線維化、硝子化がみられます。皮下脂肪組織、皮膚附属器の萎縮も著明です。
治療の方法
皮膚の潰瘍は再発しやすく、難治性です。肉腫、甲状腺がん、悪性黒色腫の発生頻度が高いため、生命予後はこれらの治療によって変わります。
病気に気づいたらどうする
皮膚科、内科を受診します。