皮膚の病気

黄色腫症

おうしょくしゅしょう
Xanthomatosis

初診に適した診療科目:皮膚科 内科 皮膚泌尿器科

分類:皮膚の病気 > 代謝異常、形成異常などの皮膚病

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どんな病気か

 皮膚にもれ出た脂質を組織球が貪食し、泡沫細胞として組織に存在する状態です。

原因は何か

 血中脂質レベルによる分類は、①家族性高脂血症、②肝、腎、膵疾患、糖尿病などに合併する二次性高脂血症、③正脂血症(高脂血症のないもの)です。

症状の現れ方

 臨床の形態分類として、結節、発疹、扁平型などがあります。

 結節性黄色腫症は、黄色から赤褐色で、皮膚から1㎝以上盛り上がった結節です。高コレステロール血症に多くみられ、膝、肘、指、足趾に生じます。

 発疹型黄色腫症は、1㎝以下の盛り上がった丘疹が多発します。高トリグリセリド(中性脂肪)血症に合併しやすいものです。

 扁平型黄色腫症は、扁平に盛り上がる黄色腫ですが、盛り上がらずに、黄色調の変化だけのものもあります。

 眼瞼黄色腫症は、3分の2は正脂血症に伴うものです。

 手掌線条型は、手のひらのしわにそって黄色腫が生じます。高コレステロール血症に多くみられます。腱黄色腫は、腱の肥厚として触れ、アキレス腱、指の伸展腱に好発します。

 二次性黄色腫症は長期の高脂血症に合併する発疹型で、四肢関節の背面にできます。

検査と診断

 組織検査で泡沫細胞の存在を証明します。高脂血症の検査(血清コレステロール、トリグリセリド、リポ蛋白の定量ならびに電気泳動)で、高脂血症に伴うものかどうかを決めることが重要です。扁平型黄色腫症では、とくに骨髄腫の検索が必要です。

 正脂血症のものでは、ランゲルハンス細胞組織球症、びまん性扁平黄色腫、若年性黄色肉芽腫との区別が必要です。

治療の方法

 低脂肪食、低カロリー食、低炭水化物食など高脂血症の型に合わせた食事制限とともに、薬物治療(抗高脂血症薬)を行います。眼瞼黄色腫症には、レーザー治療または切除を行います。発疹型と手掌線条型は、食事療法で改善しやすいものです。

病気に気づいたらどうする

 皮膚科、内科を受診します。

(長崎大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚病態学教授 宇谷厚志)