皮膚の病気
家族性良性慢性天疱瘡（ヘイリー・ヘイリー病）
かぞくせいりょうせいまんせいてんぽうそう（へいりー・へいりーびょう）
Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease)
初診に適した診療科目：皮膚科 皮膚泌尿器科
分類：皮膚の病気 ＞ 水疱症、膿疱症
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どんな病気か
中年以降に発症することが多く、腋の下や股など、こすれやすいところに水疱ができて、治りにくい病気です。
ＡＴＰ２Ｃ１という遺伝子の変異で起こり、高温、多湿、摩擦、感染などで増悪します。
症状の現れ方
通常は中年以降に起こる病気で、摩擦などの起こりやすいところに水疱が生じ、じくじくと湿潤します。一度治ったように見えても、何度も反復するのが特徴です。
検査と診断
①皮膚をとって顕微鏡で検査する（皮膚生検）、②遺伝子診断の２種類がありますが、通常は①の方法で確定診断できます。
治療の方法
重症例ではステロイド薬を内服します。ＤＤＳ（レクチゾール）が有効とする報告もあります。軽症から中等症では、ステロイド外用薬（塗り薬）を使用します。
病気に気づいたらどうする
高温、多湿を避けます。不潔にしないように気をつけ、こすれないように保護に努めます。