血液・造血器の病気

原発性マクログロブリン血症

げんぱつせいまくろぐろぶりんけっしょう
Primary macroglobulinemia

分類:血液・造血器の病気 > 白血病/悪性リンパ腫、その他

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 多発性骨髄腫と異なり、IgM型のM蛋白が検出されることが特徴の疾患で、リンパ節腫脹や脾腫(脾臓のはれ)をしばしば認め、悪性リンパ腫に近い疾患と考えられています。

 IgM型M蛋白が増加すると、血液の粘りが強くなって流動性が低下するため、過粘稠度症候群と呼ばれるさまざまな症状を来してきます。とくに脳血管の循環障害のために頭痛、運動失調、めまい、意識障害などが起こってきます。過粘稠度症候群が起こった場合には、血漿交換が適応となります。

 化学療法としてシクロホスファミドの内服などを行いますが、多発性骨髄腫と同様、治癒が得られにくいことが知られています。最近、プリン誘導体(フルダラビンなど)やリツキシマブの有効性が海外より報告されてきています(国内では保険適用外です)。

(栃木県立がんセンター臨床試験管理部副部長 和泉 透)