内分泌系とビタミンの病気

どんな病気か

　副腎皮質でつくられる副腎皮質ステロイドホルモンのひとつ、コルチゾールが増えすぎるために起こる病気です。特徴的な身体所見があり、また高血圧、糖尿病、骨粗鬆症、感染症など、さまざまな病気を引き起こします。

原因は何か

　脳の下にある下垂体に腫瘍ができ、そこから副腎皮質刺激ホルモン（ＡＣＴＨ）が過剰に出てくるために副腎皮質が刺激されてコルチゾールが増える場合と、副腎皮質に腫瘍ができて、そこからコルチゾールが多く出てくる場合があります。

　まれに異所性ＡＣＴＨ症候群といって、肺がんや膵臓がんからＡＣＴＨが分泌される結果生じる場合もあります。とくに下垂体の腫瘍が原因の場合をクッシング病と呼び、区別されています。

症状の現れ方

　最も特徴的な症状は、手足が細くなってもおなかは太り、顔はむくんで赤ら顔になることです。また、腹部、太ももに赤紫色の皮膚の亀裂が生じることがあり、皮膚は軟らかく、あざができやすくなります。顔にはにきびが目立ち、男性では性欲の減退やインポテンツ、女性では月経異常やひげが生えたりします。このほか、高血圧や糖尿病も合併します。

検査と診断

　副腎皮質ステロイドホルモン（コルチゾール）が出すぎていることを確認するために、血液中や尿中のコルチゾールやＡＣＴＨなどを測定します。これらのホルモンは、健康な人でもストレスがかかると変動しますので、さまざまな条件下でホルモンの変動に異常がないかどうかを調べる必要があります。そのための検査を負荷試験といいます。たとえば、副腎皮質ホルモン薬を投与して副腎皮質の抑制の程度を判断したり、深夜の血中ホルモンを測定したりします。

　これらに異常があれば、クッシング症候群と診断されます。さらに、原因となる腫瘍の有無を確認するためには、下垂体のＭＲＩ、腹部のＣＴ、ＭＲＩ、核医学検査などが行われます。

　また、副腎腫瘍が原因のクッシング症候群の場合は下垂体ホルモンのＡＣＴＨが低下し、下垂体腫瘍が原因のクッシング病や異所性ＡＣＴＨ症候群の場合はＡＣＴＨが上昇しているので、これらを区別することができます。

治療の方法

　原因になっている下垂体腫瘍、あるいは副腎腫瘍を手術で取り除きます。この場合、腫瘍からホルモンがたくさん出ていると、正常な副腎は、休んで小さくなってしまっています。正常な副腎のはたらきが回復するにはかなりの時間がかかるため、手術のあと、数週間〜数カ月間にわたって副腎皮質ホルモン薬を補充する必要があります。下垂体腫瘍が原因のクッシング病の場合、しばしば腫瘍を完全に取り除けないことがあります。この場合は、下垂体に対して放射線療法を追加します。

　薬物による治療は、現在のところあまり有効なものはなく、補助的な治療として用いられています。

　異所性ＡＣＴＨ症候群の場合は、原因になっている腫瘍の治療を行います。

病気に気づいたらどうする

　糖尿病や高血圧があり、前述の特徴的な身体所見が認められた場合は、内分泌・代謝を専門とする病院を受診し、精密検査することをすすめます。

　最近、その他の病気で行われた検査中（ＣＴなど）に、偶然に副腎の腫瘍が発見され、検査をすすめた結果、クッシング症候群と診断されるケースが増えています。明らかな身体症状がなくても、高血圧、糖尿病、骨粗鬆症などの原因になるので、この場合も専門の医師に相談してください。

関連項目

　副腎皮質ステロイド薬（コラム）

（弘前大学大学院医学研究科内分泌代謝内科学助教　崎原　哲）

副腎皮質ステロイド薬