内分泌系とビタミンの病気

どんな病気か

　原発性副甲状腺機能亢進症とは、副甲状腺が腫大して副甲状腺ホルモン（ＰＴＨ）が過剰に分泌されることにより、高カルシウム血症、低リン血症、骨粗鬆症、尿路結石、腎障害などを来す病気です。

　ＰＴＨは、血液中のカルシウム（正常値８・６〜10・４㎎／dl）を調節する最も大切なホルモンで、ほかの原因で低カルシウム血症になった場合には、それを是正しようとするためにＰＴＨの分泌が高まります。この場合は二次性副甲状腺機能亢進症として、副甲状腺の病気である原発性とは区別しています。

　この項では原発性副甲状腺機能亢進症について解説します。

原因は何か

　原発性副甲状腺機能亢進症の原因には、副甲状腺の腺腫、過形成、がんがあります。

　このうち８割以上は良性の腺腫で、この場合は４つある副甲状腺のうちひとつが腫大します。

　過形成は４つの副甲状腺のすべてが異常になるもので、多発性内分泌腺腫症（ＭＥＮ）という遺伝的な病気に合併して起こることがほとんどです。

　がんの場合には副甲状腺が大きく腫大し、高カルシウム血症も高度であることが多く、予後は不良です。

症状の現れ方

　多くの場合、あまりはっきりした症状はみられません。高カルシウム血症の症状としては、倦怠感、食欲不振、吐き気、多尿、口の渇きなどがみられますが、とくにカルシウム濃度の上昇が軽度（11〜12㎎／dl以下）の時にはほとんど無症状で経過します。手術をして治ってから初めて、病気による症状があったことに気づくこともあります。

　最近は、健康診断などで血中カルシウム濃度を測定する機会が増えたため、偶然、高カルシウム血症を発見されて診断に至る例が増えています。

　しかしながらまれに、急速に病気が進行して高度のカルシウム血症（15㎎／dl以上）を来すと、意識障害などを伴った生命に関わる状態（高カルシウムクリーゼ）になり、緊急を要することもあります。

　症状に乏しい場合でも、副甲状腺機能亢進症が長い間続くと、ＰＴＨが骨の吸収を促進するために骨粗鬆症になったり、腎臓へのカルシウムの負荷が高まるために尿路結石や腎障害を生じることがあります。また、この病気には胃潰瘍、膵炎、高血圧などの合併もみられます。

検査と診断

　高カルシウム血症と血中ＰＴＨ濃度の高値が証明されれば診断されます。そのほか、血液検査では低リン血症、活性型ビタミンＤ濃度の高値などがみられます。次に、腫大した副甲状腺を頸部超音波検査、ＣＴ、シンチグラフィなどの画像検査により確認します。腫大が軽度の場合には見つからないこともあります。

　そのほか、後で述べるように手術の適否を決めるためには、骨量検査、腎臓（腹部）の超音波検査、Ｘ線検査、腎機能検査、尿中カルシウム排泄の測定などによる合併症の評価が必要になります。

治療の方法

　治療の原則は、腫大した副甲状腺を摘除する手術です。腺腫の場合には、通常ひとつの腺だけの異常なのでこれを摘出します。見かけ上、ほかの３腺が正常でも、過形成であることもあるので、同じ側のもう１腺も組織を調べるために摘除します。最近では、以前に比べてより体への負担が少なく、傷跡が目立たない新しい手術方法が行われるようになりつつあります。

　過形成の場合には、４腺全部を摘出する必要があります。そのままでは低下症になってしまうので、通常、１腺の半分だけを上腕に自家移植します。こうしておくと万が一機能亢進症が再発しても簡単に摘除することができます。

　高カルシウム血症が軽度な場合には、かなり長い間無症状で経過することが多いため、腎障害、骨粗鬆症などの程度や患者さんの年齢によって、手術の適否を決定するガイドラインが決められています（表３）。

病気に気づいたらどうする

　高カルシウム血症を指摘されたら、内分泌の専門医の診察を受けることをすすめます。

（帝京大学ちば総合医療センター第三内科准教授　井上大輔）

表３　原発性副甲状腺機能亢進症の手術適応