脳・神経・筋の病気

どんな病気か

　神経のなかでも主に視神経と脊髄を繰り返し障害する病気で、以前は多発性硬化症（ＭＳ）の一部と考えられていました。血液中のアクアポリン４抗体が病気の原因と考えられており、ほとんどの患者さんは女性（男女比は１：９）で、30代に発症することが多くみられます。

原因は何か

　原因は不明ですが、血液中に水チャンネル（水の通り道）のひとつであるアクアポリン４という蛋白質の抗体が作られることにより、中枢神経を構成するアストロサイトという細胞が障害されて病気が起こると考えられています。

　多発性硬化症が髄鞘やオリゴデンドロサイトが障害されるのに比べ、視神経脊髄炎ではアストロサイトが障害されるので中枢神経での組織破壊が強く、そのため症状が重く回復が悪い傾向があります。

症状の現れ方

　しつこいシャックリや吐き気が病気の始まりのことがありますが、主な症状は視神経あるいは脊髄の炎症によって出現し、それらを繰り返す（いわゆる再発と寛解）ことが多くなります。

　視神経炎は両眼に生じることも多く、症状が重い場合は失明することもあるので早期の治療が必要です。脊髄炎は横断性のタイプをとり、四肢、とくに両足に強い脱力や感覚障害を来し、回復しにくい場合があります。

検査と診断

　主に視神経炎や脊髄炎を繰り返しますが、なかには脊髄炎のみや視神経炎のみを繰り返すこともあります。脊髄のＭＲＩでは３脊椎体以上の長い病変が認められることが多く、血液中のアクアポリン４抗体が陽性であれば、診断は確定します。

治療の方法

　視神経炎や脊髄炎が発症したり再発する時は、副腎皮質ステロイド薬を大量投与するパルス療法を行います。もしこれで治療反応が良くない場合は、血漿交換療法を行います。視神経炎や脊髄炎の再発を抑えるには、副腎皮質ステロイド薬の低用量投与を継続して行うことがすすめられます。

（東北大学医学部神経内科学教授　糸山泰人）