脳・神経・筋の病気

どんな病気か

　脊髄の中心部に脳脊髄液がたまった空洞ができることにより、脊髄を内側から圧迫して、いろいろな神経症状を呈する病気です。発症に男女差はなく、あらゆる年齢層にみられます。

原因は何か

　空洞のできる詳しいメカニズムはまだよくわかっていません。脊髄空洞症を原因により大きく分類すると、①キアリ奇形（小脳の下端が脊椎のほうに垂れ下がったようにめり込んでくる奇形）に伴う脊髄空洞症、②癒着性くも膜炎（脊髄の周囲に炎症が起こり、髄膜に癒着を起こしたもの）に伴う脊髄空洞症、③脊髄腫瘍に伴う脊髄空洞症、④脊髄出血後の脊髄空洞症、などに分けることができます。

症状の現れ方

　症状の現れ方は、空洞の大きさや長さによって異なります。頸髄に発生することが多いため、上肢や手の痛みまたは感覚障害で始まることが多く、空洞が拡大すると手や腕の麻痺や筋萎縮、歩行障害、さらには排尿や排便の障害が出てきます。

　上肢にみられる感覚障害には特徴があり、温痛覚（温度や痛みの感覚）は障害されますが、触覚と振動覚・位置覚などの深部感覚は保たれます（解離性感覚障害）。そのため、腕を強くつままれた時に触れられたという感覚はあるのに、痛みを感じない、あるいは火傷をしても熱さを感じないということが起こります。

　空洞が延髄に及ぶと（延髄空洞症）、顔面の感覚障害や嚥下障害が起こります。このため食事の際に飲み込みが悪くなったり、飲み込んだ水分が誤って気管に入る（誤嚥）ことがあります。

検査と診断

　診断には頸椎のＭＲＩ検査が役に立ち、これでほぼ診断がつきます（図25）。ＭＲＩ検査では特殊な撮り方をすると脊髄液の流れを画像化することができ、これも診断や治療方法を決める際に有用です。また、脊髄腫瘍に合併するタイプの脊髄空洞症では、造影剤を用いたＣＴ検査を行います。

治療の方法

　感覚障害などの症状に対しては、薬剤による対症療法を行います。キアリ奇形に伴う脊髄空洞症の場合は、大後頭孔減圧術と呼ばれる外科的手術を行います。この手術は頭から首に移行する部分で脊髄周辺の空間を広げて、髄液の流れをよくするというものです。多くの例で、空洞が縮小して、症状も軽快します。

　しかし、症状がある程度以上進行してしまったあとで手術をしても有効でない場合が多いので、早期に診断して治療することが大切です。

（東海大学医学部神経内科学教授　吉井文均）

図25　脊髄空洞症（MRI像）