脳・神経・筋の病気

どんな病気か

　神経梅毒は梅毒スピロヘータ（トレポネーマ・パリドム）に感染後、数年から数十年経過して生じるさまざまな神経症状の総称です。先進国ではペニシリンを主とした抗生剤の進歩とともに比較的まれな病気になりました。しかし、最近ではＨＩＶ（ヒト免疫不全ウイルス）と梅毒の合併例が多くなり、新たな問題として取り上げられています。

　神経梅毒は、髄膜血管型と実質型に大別されています。髄膜血管型には、髄膜型、脳血管型、脊髄髄膜血管型があります。実質型には、脊髄癆、進行麻痺、視神経萎縮があります。

原因は何か

　梅毒は梅毒スピロヘータによる性感染症で、神経梅毒は梅毒スピロヘータが中枢神経系へ直接侵入して起こります。梅毒の初感染から、数年〜数十年経過してから症状が出ますが、神経系に対してどのような直接的な障害が起きたのか、またどのような免疫学的メカニズムが介在するのかはよくわかっていません。

症状の現れ方

①髄膜血管型神経梅毒

　髄膜血管型には髄膜型、脳血管型、脊髄髄膜血管型があります。髄膜型は初感染から数年以内に発症することが多く、頭痛、発熱など急性ウイルス性髄膜炎と同様の症状を示します。また、髄液の流出路を閉塞して水頭症を合併することがあります。

　脳血管型は初期感染から５〜30年経過して発症し、脳梗塞を生じます。動脈硬化性の脳梗塞と区別することは困難です。脳梗塞発症の数週間前から頭痛や性格変化があることがあり、参考となります。

　脊髄髄膜血管型は横断性脊髄炎を生じ、運動障害、感覚障害、排尿障害を伴います。

②進行麻痺

　脳実質に炎症が波及し神経細胞が脱落した結果、認知障害を示します。記憶障害、判断力の低下、易刺激性（気分が変わりやすく、気短になること）とともに、精神疾患と間違われるような行動異常が問題になります。未治療の時は３〜５年で死亡するといわれています。

③脊髄癆

　脊髄癆は四肢や体幹の電撃痛、進行性の歩行失調、腱反射消失、感覚障害、排尿障害などの脊髄障害による症状と瞳孔異常が特徴です。脊髄癆の大部分の人では、瞳孔不同・対光反射の異常が認められます。また、関節の過伸展と変形を起こし、関節の無痛性腫大、いわゆるシャルコー関節を生じます。治療によって進行が停止しても電撃痛や失調症状はなくなりません。

検査と診断

　血中のトレポネーマ・パリドムを分離することは困難であり、梅毒の診断には血清を用いた梅毒検査が重要です。梅毒反応試験には、脂質抗原試験とトレポネーマ抗原試験の２種類があります。

　脂質抗原試験は梅毒感染のスクリーニング検査として、またその結果は臨床症状と相互に関係しあっているので、治療効果の指標として有用です。トレポネーマ抗原試験は鋭敏で特異的な反応であるため、梅毒感染の確認試験として用いられています。

　神経梅毒の診断は、神経梅毒が疑われる臨床症状があること、血清の梅毒反応試験が陽性であり、髄液の細胞数増加およびトレポネーマ抗原試験が陽性であることを確認することによって行われます。

治療の方法

　ペニシリン療法を行います。治療効果の判定には、臨床症状の改善、脂質抗原試験の正常化、髄液細胞数の低下などを指標とします。

病気に気づいたらどうする

　梅毒かどうかの診断はどこの病院でも行えます。神経梅毒が疑われる時は、神経内科、脳神経外科、精神神経科などの専門医の診察を受けてください。

（久留米大学医学部呼吸器・神経・膠原病内科部門准教授　綾部光芳）