呼吸器の病気

肺動静脈瘻

はいどうじょうみゃくろう
Pulmonary arteriovenous fistula

初診に適した診療科目:呼吸器科

分類:呼吸器の病気 > 肺の病気/その他

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どんな病気か

 心臓から出た血液は、肺動脈→毛細血管→肺静脈と循環して酸素化され、心臓に戻って全身に駆出されます。肺動静脈瘻とは、肺動脈と肺静脈の間に異常な吻合(つながり)が存在するため、血液が毛細血管を介さずに流れてしまう疾患です。

 異常な血管吻合があると、①酸素化されない血液が心臓にもどる、②体内で形成された血栓が肺で除去されない、などの問題が起こります。毛細血管はフィルターの役割を果たしており、心臓から全身に血栓が運ばれるのを防いでいますが、この機能が失われます。

 その結果、静脈側から動脈側に血栓が抜けて脳につまって脳梗塞になったり、細菌が脳に到達して脳膿瘍(脳のなかに膿がたまる病気、図41)などが生じます。

原因は何か

 多くは先天性です。その40〜65%は、常染色体優性遺伝である遺伝性出血性毛細血管拡張症(ランデュ・オスラー・ウェーバー病)で、皮膚、粘膜の動静脈瘻を合併してきます。

 後天性の肺動静脈瘻では、肝硬変や外傷などが原因となりえます。

症状の現れ方

 多くは無症状ですが、血痰、呼吸困難、脳梗塞などの中枢神経症状で発見されることがあります。

検査と診断

 胸部単純X線写真では孤立性・多発性の円形陰影を呈します(図42)。確定診断は血管造影で行われます。

治療の方法

 無症状であっても死亡率は10%に達するため、肺動脈(輸入動脈)の径が3㎜以上の太さでは、塞栓療法(血管内治療)や手術療法がすすめられます。

(浜松医科大学内科学第二講座准教授 千田金吾)

図41 多発性脳膿瘍 図41 多発性脳膿瘍

図42 胸部X線単純写真、胸部CT 図42 胸部X線単純写真、胸部CT