子どもの病気

どんな病気か

　男性ホルモン、女性ホルモンの分泌による二次性徴の成熟が、早い年齢で起こってしまう病気です。

　女子では、乳房が少しでもふくらんできた時が思春期の開始ですが、乳房の発育が７歳６カ月以前に起こってしまった時、思春期早発症の可能性が高いといえます。乳房発育だけがみられるときは、一時的な女性ホルモンの分泌によると考えられる乳房早期発育症との区別が必要です。

　男子では、精巣（睾丸）が４ml以上の大きさになった時が思春期の開始ですが、それが９歳未満で起こった時、思春期早発症の可能性が非常に高いといえます。

原因は何か

　中枢性と末梢性に分類され、中枢性は通常の思春期の時のように下垂体から性腺刺激ホルモンが分泌され、それにより性腺から性ホルモンが分泌されて起こります。女子に起こるものの多くは原因不明の特発性と呼ばれるものですが、男子に起こるものは脳腫瘍（胚芽腫、過誤腫等）などの器質性の原因が多くみられます。

　末梢性の場合は、性腺または副腎で性ホルモンがつくられて、思春期早発症が起こります。副腎腫瘍、卵巣腫瘍、治療不十分な先天性副腎皮質過形成症や特殊な遺伝子異常によるマックキューン・オルブライト症候群、家族性男性性早熟症などがその原因です。

症状の現れ方

　性ホルモンが早期に分泌されることにより、成長のスパート（急激な進行）が起こります。成熟が進むと、陰毛の発育、男子では声変わり、女子では月経が認められます。原因が脳腫瘍による場合は、腫瘍の圧迫症状による頭痛・視野狭窄などが起こることがあります。

　未治療で放置すると、骨年齢が促進して骨端が早期に融合するため、最終的に低身長で成長が終わります。

検査と診断

　中枢性思春期早発症の場合は、性腺刺激ホルモンと性ホルモンの基礎値の上昇とともに、ＬＨ‐ＲＨ（黄体形成ホルモン放出ホルモン）テストで性腺刺激ホルモンの思春期レベルの反応が認められます。また、骨年齢が促進し、成長率も高くなります。

　末梢性思春期早発症の場合は、性ホルモンの上昇は認められますが、性腺刺激ホルモンの分泌は抑制されています。

　２歳以前に発症する思春期早発症は、過誤腫またはマックキューン・オルブライト症候群によるものが多く診断されます。腫瘍の場合は、ＣＴまたはＭＲＩによる画像診断を必要とします。

　一過性の女性ホルモンの分泌により、乳房発育（乳房早期発育症）は１歳前後や６〜７歳にみられることが多く、思春期早発症との区別を必要としますが、通常は成長率の促進や骨年齢の促進は認められず、性腺刺激ホルモンの上昇も認められません。経過をみていると、自然に乳房が退縮していくものがほとんどですが、何回も繰り返すこともあります。この場合は、自律性卵巣嚢腫を考える必要があります。また、自律性卵巣嚢腫の多くは、思春期早発症に移行していくので、注意が必要です。

治療の方法

　末梢性思春期早発症の場合は、原因の腫瘍などに対する治療が第一です。過誤腫は中枢性思春期早発症を示しますが、多くの場合は摘出手術を必要としません。

　中枢性思春期早発症は、ＬＨ‐ＲＨアナログという薬剤で選択的に性腺刺激ホルモンの分泌を抑えます。月１回の皮下注射です。多くの場合、著しい効果を示し、二次性徴の進行停止・退縮がみられ、骨年齢の進行が緩やかになります。

病気に気づいたらどうする

　低年齢で乳房が大きくなってきた場合や、急に背が伸びてきた場合には、小児内分泌専門医に診てもらってください。

（たなか成長クリニック院長　田中敏章）