子どもの病気

どんな病気か

　さまざまな基礎疾患に伴い、血管内での血液凝固の亢進による全身の小血管での微小血栓の形成、その過程における血小板や凝固因子の消費と二次線溶亢進（凝血を溶かす）による出血傾向および、微小血栓による虚血性臓器障害を示す病態の総称です。

原因は何か

　さまざまな基礎疾患に伴い、組織因子（血液内皮下などに存在し、外因系凝固反応を開始する因子）の循環血液中への過剰な出現と、血管内皮細胞障害を原因として発症します。小児では白血病などの血液造血器の腫瘍、敗血症などの重症の感染症、新生児仮死や呼吸窮迫症候群などの新生児疾患に伴う場合が多いと報告されています。

症状の現れ方

　白血病（とくに急性前骨髄性白血病）を基礎疾患とした場合は線溶亢進型ＤＩＣと呼ばれ、出血症状が著しくなります。これに対して敗血症などに合併した場合は、血管内皮細胞障害が優勢で形成された微小血栓が溶けにくく、線溶抑制型ＤＩＣと呼ばれ、さまざまな程度の臓器不全症状が生じます。

検査と診断

　基礎疾患があり出血症状や臓器不全症状、ショック症状が認められる場合には、ＤＩＣを念頭においた血液凝固系の検査が必要です。１９８８年の厚生省（当時）の診断基準、血小板数とＦＤＰ値（フィブリン分解産物）を重視した松田試案（表15）、新生児のＤＩＣ診断基準を参考に診断されます。

治療の方法

　基礎疾患の治療を行うとともに、ＤＩＣが疑われれば早期に以下のような治療を病態に応じて行います。

①蛋白分解酵素阻害薬

　メシル酸ガベキサートやメシル酸ナファモスタットなどの蛋白分解酵素阻害薬は、抗凝固作用と抗線溶作用を併せもち、日本では第一選択として用いられることが多いです。

②ヘパリン

　アンチトロンビンⅢと結合して抗凝固作用を示します。

③アンチトロンビン濃縮製剤

　抗凝固作用と、比較的大量に投与された場合は抗炎症作用もあるとされています。

④補充療法

　血小板や新鮮凍結血漿の補充を適宜行います。

（青森県立中央病院小児科副部長　高橋良博）

（弘前大学大学院医学研究科小児科学教授　伊藤悦朗）

表15　DIC診断基準（松田試案）