子どもの病気

どんな病気か

　肝臓に発生する腫瘍です。原発性のものと転移性のものがあり、原発性のものは肝芽腫や肝細胞がんのように悪性のものと、血管腫、過誤腫、嚢腫などの比較的良性のものがあります。

　５歳未満の原発性肝悪性腫瘍のほとんどは肝芽腫で、小児の悪性腫瘍の約２％を占めます。

原因は何か

　肝芽腫は、１歳をピークに乳幼児に発症する病気で、胎生早期の未熟な肝細胞から発生します。原因には、がん細胞の成長を抑制するがん抑制遺伝子の異常や、そこに結合する蛋白質の異常などとの関連が示唆されています。

　成人型の肝細胞がんは、成熟した肝細胞ががん化したもので、10歳前後の年長児に多く発症します。

症状の現れ方

　肝芽腫は乳幼児に多いことから、症状を訴えることはまれで、腹部腫瘤で気づく場合が少なくありません。腫瘤は、肝臓に一致した部位に表面凹凸の硬いしこりとして触れます。

　進行すると発育不全や栄養障害、体重増加不良などを認めます。哺乳力の低下、不機嫌、発熱などの症状が続く場合は注意します。転移病巣における四肢の痛み、リンパ節の腫脹、貧血などの症状が出現することもあります。

検査と診断

　肝芽腫および肝細胞がんのいずれも、血液検査でα‐フェトプロテイン（ＡＦＰ）が高値を示します。

　画像診断では超音波、ＣＴ、ＭＲＩなどの検査が有用で、腫瘍の大きさや浸潤の程度を評価します。さらに血管造影検査を行い、腫瘍に栄養を運ぶ血管を確認します。これは、手術を行ううえでも必須の検査です。

　区別すべき病気には、神経芽細胞腫、腎芽細胞腫（ウィルムス腫瘍）などの側腹部から上腹部にかけてはれてくる腫瘍があります。また、胆道拡張症、水腎症、肝腫大を伴う代謝性疾患などとの区別も必要です。超音波検査などを行い、原発部位が確認できれば区別が可能ですが、肝芽腫と肝細胞がんの区別には組織学的評価が必要です。

治療の方法

　原発性悪性肝腫瘍は、可能なかぎり手術で切除し、その後、抗がん薬を用いた化学療法を行います。切除不能な場合は、まず化学療法を行って腫瘍を小さくしたあと、手術を行う場合もあります。肝芽腫の大多数は、化学療法に対する感受性があるので、適切な化学療法を行って再発を予防していくことが大切です。

病気に気づいたらどうする

　腹部腫瘤が疑われたら、小児科医に相談してください。手術後は、定期的なＡＦＰの測定や超音波検査を受ける必要があります。

（順天堂大学医学部小児科学先任准教授　大塚宜一）