子どもの病気

先天性胆道拡張症

せんてんせいたんどうかくちょうしょう
Congenital biliary dilation

初診に適した診療科目:小児科 消化器外科

分類:子どもの病気 > 消化器の病気

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どんな病気か

 胆汁を排泄する胆管の一部が紡錘(糸をつむぐ用具)や袋の形に拡張し、腹痛、嘔吐、発熱を繰り返す病気です(図21)。腹部の腫瘤や黄疸で気づくこともあります。

原因は何か

 先天的異常と、出生後に生じた可能性のものがあります。後者の場合は、膵管と胆管の合流異常が原因と考えられています。

 正常な状態では、膵管と胆管は十二指腸の壁内で合流し、オッジ筋と呼ばれる括約筋によって内容物は逆流しないようになっています。ところが、膵胆管合流に異常があると、膵液と胆汁の逆流防止ができず、膵液が胆管に流入します。膵液は胆汁と出合うと活性化し、膵(蛋白分解)酵素が総胆管上皮や胆道壁に障害を与え、嚢胞を形成すると考えられます。

症状の現れ方

 反復性の腹痛、嘔吐、発熱が現れます。とくに腹痛は、テンプラなどの脂肪を多く含んだ食事のあとに多くみられます。これは、膵液の分泌が増して胆管炎や膵炎を合併し、それが悪化したためと考えられます。そのため、脂っこい食事を好まないようになったり、食事そのものをひかえるようになる場合もあります。

 症状が長期にわたると、胆道の拡張が増強して腹部腫瘤ができたり、胆汁の排泄が悪くなって黄疸が現れることもあります。

検査と診断

 発熱と食後の腹痛、嘔吐を繰り返す場合は、胆道拡張症も含めて検査を進めます。血液検査で胆道系酵素(ALPなど)や膵酵素(アミラーゼなど)の上昇を確認します。また、胆管炎を合併すると、白血球や炎症性物質(CRPなど)も上昇してきます。

 画像診断では超音波検査が有用で、嚢腫状や紡錘状に拡張した胆管を確認できます。さらに、MRIを用いた検査などで膵胆管合流異常を確認し、手術の方法を決定します。

治療の方法

 膵胆管合流異常が原因と考えられることから、外科的手術が必要になります。拡張部の胆管を切除し、肝内胆管と空腸の吻合術を行います。

病気に気づいたらどうする

 食後の腹痛、嘔吐、発熱を繰り返す場合は、小児科医に相談してください。先天性胆道拡張症が疑われたら、血液検査などを進めていく必要があります。

(順天堂大学医学部小児科学先任准教授 大塚宜一)

図21 先天性胆道拡張症 図21 先天性胆道拡張症