子どもの病気

どんな病気か

　およそ胎生の９週ころに左右の口蓋突起が伸びてきて、口蓋（上あご）が作られます。口蓋裂とは、赤ちゃんが生まれてくるまでに口蓋突起が最後までくっつかなかった状態をいいます。一方、上唇がくっつかなかった状態を口唇裂といいます。また両方一緒に起こる場合を口唇口蓋裂といいます。口唇裂、口蓋裂ともに不完全型と完全型、片側性と両側性の場合があります。

　どんな人でもすべて胎児の時は口唇裂、口蓋裂の状態ですし、どんな人の子どもも口唇裂、口蓋裂になる可能性があります。

原因は何か

　詳しい原因はまだわかっていません。種々の環境要因（妊娠中のアルコール、たばこ、ダイオキシンなど）が関与していると考えられています。何かひとつの原因によって病気になるというよりも、環境因子、遺伝因子など種々の因子が組み合わされてある一定の値（しきい値）を超えた場合に病気になるという「多因子しきい説」が最も有力です。しかし、他の奇形を伴うもののなかには遺伝的な原因がはっきりしているものもあります。

症状の現れ方

　普通は産まれてすぐに気づかれます。だいたい５００〜７００の出産例に１人くらいの頻度で現れます。口蓋裂を有する場合、副鼻腔炎や中耳炎やむし歯、構音障害などにかかりやすいことが知られています。

検査と診断

　特別な検査はありません。視診もしくは触診でほぼ診断がつきます。口唇裂、口唇口蓋裂の約30％が何らかの別の奇形を伴う症候群であるため、合併奇形の検索を行う必要があります。

　また最近の超音波検査機器の進歩により、出生前に口唇裂・口蓋裂が見つかることがあります。しかしその告知に関しては、十分な配慮が必要と思われます。

治療の方法

　口唇裂・口蓋裂の治療は外科的手術だけでなく、産科、小児科、口腔外科、形成外科、矯正歯科、耳鼻科、言語聴覚科などの専門家のチームにより長期にわたって治療が行われます。したがって、チーム医療のできる体制が整っている病院での治療がよいと思われます。２００８年12月に日本口蓋裂学会より、口唇裂・口蓋裂の治療プラン全国１１１診療チームにおける現況が発表されています。すべての施設で同じ時期に、同じ方法で治療が行われているわけではありません。その治療チームの規模や考え方により、治療方法や時期などに違いがあるようです。一般的な治療方法を示します。

　まず、口唇裂・口蓋裂をもつ多くの赤ちゃんは乳を吸う力が弱く、哺乳が困難な場合があるので、口唇裂・口蓋裂用の乳首が使われます。哺乳を補助するためや、あごを矯正するためにホッツ床と呼ばれるマウスピースのようなものを作成し、口蓋裂に装着することもあります。

　生後３カ月くらいで口唇裂の手術を行います。次に１歳から１歳６カ月で口蓋裂の手術が行われます。口蓋の裂けている部分をふさぐだけでなく、正しい発音を身につけられるようにする、食べ物を上手に飲み込めるようにするなどの目的があります。

　４〜５歳頃から言語聴覚士により言語発達の管理が行われます。また噛み合わせを正常にしたり、顔のバランスを整えたりするために、歯科矯正治療が行われることがあります。一般的には学童期から治療が始まります。８〜10歳くらいの間に歯ぐきに骨のない部分（顎裂部）がある場合、骨を移植することがあります。

　さまざまな要因により初回手術だけでは、口唇、鼻、鼻の孔などに変形が認められ、修正手術が必要な場合もあります。修正手術の時期はさまざまですが、成長期が過ぎたころに行われることもあります。さらにこの病気では、上あごの成長がよくないために、相対的に下あごの方が出てしまい（いわゆる受け口）、噛み合わせや外見に支障を来すことがあります。この場合、顔の成長が終わってから、形成手術によって上顎骨や下顎骨を移動させることがあります。

病気に気づいたらどうする

　産科医もしくは小児科医から、形成外科や口腔外科を中心とした集学的な治療ができる施設を紹介してもらいます。

（新潟大学医学部小児科学助教　長崎啓祐）