子どもの病気

どんな病気か

　右心房と右心室の間の三尖弁が、先天的に閉鎖している状態です（図12）。全身から右心房にもどってきた血液は、三尖弁が閉じているので心房中隔にあいた穴（胎児期の名残の卵円孔）を通って左心房に抜けます。左心房で肺からの血液と混ざって左心室に入り、その後大動脈から全身へ流れるとともに、一部は動脈管（大動脈と肺動脈の間にある、胎児期の名残の血管で、出生後閉鎖する）や、合併した心室中隔欠損を通って肺に流れます。頻度は全先天性心疾患の約１〜３％です。

原因は何か

　原因は不明です。胎児期に１本の管が折れ曲がるようにして心臓の４つの部屋ができていきますが、その過程の異常といわれています。

症状の現れ方

　通常は、生まれてすぐにチアノーゼ（皮膚や粘膜が紫色になること）で気づきます。とくに、肺への血流が行きにくいタイプの場合はチアノーゼが強く認められます。

　逆に、肺への血流が行きやすいタイプの場合は、チアノーゼの症状が軽い代わりに、多呼吸、体重増加不良などの心不全症状が現れる場合もあります。

検査と診断

　心エコー（超音波）や、特徴的な心電図の所見で診断します。

治療の方法

　肺血流が主に動脈管から供給されている場合、動脈管の閉鎖に伴いよりチアノーゼが強くなるので、まず動脈管を閉じないようにする薬を使います。その後乳児期早期に、腕に向かう動脈と肺動脈とを直接、あるいは人工血管を使ってつなぐ手術（ブラロック・トーシック（ＢＴ）短絡術）を行って肺への血流を確保します。

　比較的大きな心室中隔欠損があり、そこから肺血流が供給されている場合、心不全症状を伴うことがあります。利尿薬などの内科的治療でコントロールできない時は、肺動脈を軽くしばって血流を制限する肺動脈絞扼術を行います。またこの病気の場合、右心房から左心房へと抜ける穴がしっかりあいていないと血液の流れが滞るので、カテーテルで心房間の穴を広げる治療が必要になることがあります。それらの治療をして状態を安定させて体重増加を待ち、最終的にはフォンタン型手術（図13）を行います。これは、心臓から出た血液が、全身をめぐったその勢いで肺まで循環してから心臓にもどってくるようにする手術です。

病気に気づいたらどうする

　専門医によって全身の血液の流れのバランスを十分に調べます。肺への血流がバランスよく調節された状態で、手術ができる体重になるまで成長を待ちます。

（新潟大学医学部小児科学教室助教　長谷川聡）

図12　三尖弁閉鎖症の１例

図13　フォンタン型手術の１例