子どもの病気
核黄疸
かくおうだん
Kernicterus
初診に適した診療科目:小児科
分類:子どもの病気 > 新生児の病気
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どんな病気か
血液中のビリルビン値が上昇し脳内に沈着した結果、脳細胞が侵される病気です。特有な中枢神経症状を示し、後遺症を残すことがあります。
現在、この病気は日本では光線療法や交換輸血によって著しく減っています。一方、米国では、早期退院、黄疸管理基準の見直しなどにより核黄疸が再び現れ、問題になっています。
原因は何か
新生児溶血性疾患(血液型不適合など)、閉鎖性出血(帽状腱膜下血腫、副腎出血など)、多血症などの病的黄疸によって血液中のビリルビン値が上昇した結果、大脳基底核というところに沈着することが原因です。
症状の現れ方
第1期(発病2〜3日)に筋緊張低下、嗜眠(眠っているような状態の意識障害)、哺乳力の低下などがみられます。この段階では適切な治療で改善する可能性があります。
しかし、第2期(発病約3日〜1週間)には筋緊張の亢進、後弓反張(後ろに弓なりに反る)、発熱、甲高い泣き声、けいれんなどを示し、第3期(発病1週間以降)には筋緊張の亢進は弱まりあるいは消えていきます。この時期に死亡したり、生存しても慢性期(生後1年〜1年半)の症状として脳性麻痺、知的障害、難聴などが認められます。
このように、少なくとも第1期症状のうちに早急な処置が必要です。しかし、低出生体重児(未熟児)ではこのような典型的な核黄疸症状が認められることは少なく、診断は困難です。
検査と診断
病的黄疸の原因を検索しつつ、血液中のビリルビン値をこまめに測定することが必要です。同時に子どもの状態をよく観察することが重要です。ビリルビンの神経系への影響を調べる検査として、聴性脳幹反応という聴力検査や、頭部のMRI検査があります。
治療の方法
光線療法、交換輸血を行い、高ビリルビン血症の治療に努めます。
病気に気づいたらどうする
早発黄疸を見つけた場合、早急に診断、治療ができる施設へ搬送することが大切です。少なくとも、第1期症状のうちに早急な処置が必要です。