膠原病と原因不明の全身疾患

　リウマトイド因子陽性の重篤な関節リウマチのなかには、長い期間かかって高度に関節破壊が進んだあとに、白血球数が減少し、脾臓がはれ、下肢に潰瘍が出現し、難治性再発性細菌感染症を起こすものがあり、これをフェルティ症候群と呼びます。頻度は、全関節リウマチ患者の１％弱とされています。

　全体の約95％でリウマトイド因子が陽性、50〜１００％で抗核抗体が陽性となります。約30％に末梢血液中に巨大顆粒をもった特殊なリンパ球（Ｔ‐ＬＧＬ）が増加し、ある種の白血病との鑑別が重要になります。積極的な治療にもかかわらず、活動性の激しい関節炎が続き、白血球数とくに好中球数の減少が進んで感染症を繰り返します。

　最近では、抗リウマチ薬（メトトレキサート、ヒドロオキシクロロキン、レフルノマイドなど）やコロニー刺激因子（Ｇ‐ＣＳＦ）により、白血球減少に対処できるようになりました。また、これらの治療が効果を示さない場合には、リツキサン（抗ＣＤ20モノクローナル抗体）が有効であることが報告されています。

（横浜市立大学大学院医学研究科発生成育小児医療学教授　横田俊平）