膠原病と原因不明の全身疾患

　前腕、下肢がびまん性に腫脹し、皮膚が硬くなる病気で、末梢血中に好酸球が増加する場合があります。最近は、必ずしも血液や病変組織で好酸球が増えてないことから、「びまん性筋膜炎」と呼ばれるほうが一般的です。激しい筋肉運動を契機に発症することがあります。

　強皮症と異なり、手指の皮膚硬化がなく、レイノー現象や内臓病変を認めません。皮下組織が硬くなるため、皮膚表面がオレンジの皮のようにデコボコしたり、血管の走行に一致して皮膚が凹む特徴的な外観を示します。手首や足首の関節の動きも高率に制限されます。

　確定診断には皮下組織や筋膜を含めた皮膚生検が必要ですが、最近はＭＲＩ検査の有用性が示されています。治療には副腎皮質ステロイド薬（プレドニン）が効果を示しますが、タイミングが遅れると皮膚や関節の病変が後遺症として残ってしまいます。

（慶應義塾大学医学部リウマチ内科准教授　桑名正隆）