内分泌系とビタミンの病気

多発性内分泌腫瘍症

分類:内分泌系とビタミンの病気

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 MEN (multiple endocrine neoplasia) と略称されます。同一家系のなかに、特定の組み合わせの内分泌腺の腫瘍が多数発生する病気です。

 腫瘍は必ずしも同時でなく、年単位のずれをもって発生することがよくあります。このためMENに属する腫瘍がひとつでも見つかった時には(とくに甲状腺髄様がんと褐色細胞腫)、合併する可能性のある腫瘍を除外する検査がすすめられます。特徴的な遺伝子の変異が知られています。

 MEN1型:Menin遺伝子の変異。副甲状腺過形成 + 膵内分泌腫瘍(ガストリノーマ、インスリノーマ等)+ 下垂体腫瘍(プロラクチノーマ等)。

 MEN2型:RET遺伝子の変異。2A型は甲状腺髄様がん + 褐色細胞腫 + 副甲状腺過形成。2B型は副甲状腺過形成の代わりに多発性粘膜神経腫 + マルファン症候群様体型。

(弘前大学大学院医学研究科内分泌代謝内科学助教 二川原健)

(弘前大学大学院医学研究科内分泌代謝内科学教授 須田俊宏)