循環器の病気
ＱＴ延長症候群
分類：循環器の病気
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どんな病気か
ＱＴ延長症候群は、心電図でＱＴと呼ばれる部分の持続時間が正常な範囲を著しく超えて延長していて、トルサード・ド・ポアンツと呼ばれる特徴的な心室頻拍を生じる症候群です。
トルサード・ド・ポアンツとは、日本語では倒錯型多形性心室頻拍と訳されることもある不整脈で、この心室頻拍が起きると失神やけいれんが生じます。頻拍が自然停止せずに、心室細動といわれる不整脈にまで進行した場合は死に至ります。
この症候群は、先天性のものと後天性（二次性）のものとに分類されます。先天性のものは遺伝性で、ＱＴ延長に聴力障害を伴うものと伴わないものとがあります。後天性のＱＴ延長症候群は、薬剤の投与によって引き起こされたり、電解質の異常（低カリウム血症や低マグネシウム血症）や徐脈（脈が異常に遅くなること）によって引き起こされたりします。
ＱＴを延長させる可能性がある薬剤は抗不整脈薬、抗生剤（マクロライド系）、抗真菌薬、抗ヒスタミン薬、向精神薬、抗うつ薬、抗潰瘍薬、脂質異常症治療薬など多岐にわたっています。同じ薬剤でも著しくＱＴが延長する人と延長しない人がいることから、後天性ＱＴ延長症候群でも先天性の異常が潜在している可能性もあります。
診断と治療
先天性ＱＴ延長症候群の診断は、心電図所見、失神発作の有無（とくにストレス後の失神の有無）、血縁者にＱＴ延長や突然死した人がいるかどうか、などを基準になされます。
近年、遺伝子診断によっても診断が可能になり、先天性ＱＴ延長症候群のなかにさらにいくつかのタイプが存在することもわかってきました。
予防治療としては薬物療法があり、徐脈を伴う症例には人工ペースメーカーの植込術も有効です。あるタイプでは薬剤が極めて有効ですが、症状がなくなっても内服を続けなくてはなりません。もちろん、ＱＴを延長させる可能性のある薬剤は禁忌となります。
また、一部のＱＴ延長症候群では、運動や精神的ストレス、水泳、夜間睡眠中の騒音による急な覚醒（目覚まし時計、電話）などがトルサード・ド・ポアンツの誘因になる可能性があるので、そのような誘因を避けることも重要です。一方、心停止の病歴のある症例では、確実な突然死の予防治療として植込型除細動器（コラム）が推奨されます。