子どもの病気

レックリングハウゼン病

分類:子どもの病気

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 レックリングハウゼン病は母斑症のひとつで、優性遺伝形式を示す先天性疾患です。日本における発生頻度は約3000人に1人と考えられています。17番染色体上の遺伝子異常で起こることが証明されています。

 生まれた時から皮膚にミルクコーヒー様のあざ(カフェオレ斑)が6個以上みられれば、この病気の可能性が高いとされています。また、思春期ごろから皮膚に大小の軟らかい腫瘍(神経線維腫)が少しずつできてきます。個人により、その大きさや数はさまざまです。皮膚以外では眼や骨の異常などを認めることがありますが、やはり個人差があります。

 皮膚の神経線維腫は、美容的あるいは機能的な目的で手術を行うことがあります。レックリングハウゼン病と診断された場合は、眼や骨の異常も含めて起こりうるさまざまな症状に対処していくため、定期的に医師の診察を受け、経過を観察してもらうことが必要です。

(久留米大学医学部皮膚科学准教授 安元慎一郎)